Дерматит Дюринга

Полиморфный буллезный дерматит, болезнь Дюринга
Дерматит Дюринга – хронический дерматоз с длительным рецидивирующим течением и герпетиформной группировкой элементов.

Дерматит Дюринга: распространенность

Дерматит Дюринга – редко встречающийся дерматоз, который составляет от 0,19 до 1,4% всех кожных заболеваний.
Наиболее часто дерматит Дюринга встречается у людей в возрасте 30-40 лет (может быть у детей).

Дерматит Дюринга: факторы риска

Факторами, повышающими риск возникновения дерматита Дюринга, являются: онкологические заболевания, инсоляция, интеркуррентные заболевания.

Дерматит Дюринга: причины

Причины дерматита Дюринга окончательно не выяснены. По мнению ряда авторов, это полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с изменением тонкой кишки (синдром мальабсорбции) и последующим формированием иммуноаллергических реакций. Существует мнение о роли в развитии дерматита Дюринга усиления перекисного окисления липидов и снижения антиоксидантной активности сыворотки крови. Высказывались мнения об инфекционной, вирусной природе заболевания, о значении аллергических факторов. У больных дерматитом Дюринга повышена чувствительность к препаратам йода.

Дерматит Дюринга: симптомы и признаки

Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряженные пузырьки на отечном эритематозном фоне, имеющие выраженную тенденцию к группировке и герпетиформному расположению. Пузыри и пузырьки могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отечном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми наступает эпителизация.
Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет. Пузыри развиваются как на отечном, эритематозном фоне, так и на видимо не измененной коже. В крови отмечается эозинофилия, поскольку в содержимом пузырей много эозинофилов. Акантолитические клетки в содержимом пузырей не определяются, симптом Никольского отрицательный.
Течение дерматита Дюринга циклическое, длительное, с неполными короткими ремиссиями. Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Некоторые авторы рассматривают герпетиформный дерматит Дюринга как паранеопластический процесс.

Дерматит Дюринга: диагностика

Диагностика дерматита Дюринга осуществляется на основе клинической картины – подэпидермальные пузыри, как правило, на отечном гиперемированном основании, жжение, зуд. В крови и в содержимом пузырей выраженная эозинофилия; симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не находят. Повышенная чувствительность к препаратам йода.
Лабораторные методы диагностики. При дерматите Дюринга гистологически выявляются подэпидермально расположенные пузыри и пузырьки, которые в ряде случаев могут располагаться и внутриэпидермально. Развитие микроабсцессов, в которых имеются эозинофильные гранулоциты и накапливается фибрин. Дерма отечна, в ней воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов. В дермоэпидермальной зоне и в сосочковом слое дермы прямым методом иммунофлюоресценции выявляются фиксированные IgA.
Дифференциальная диагностика дерматита Дюринга осуществляется с вульгарной, листовидной пузырчаткой, субкорнеальным пустулезным дерматозом Снеддона–Уилкинсона, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной многоформной экссудативной эритемой, буллезными токсидермиями.

Дерматит Дюринга: лечение

Лечение дерматита Дюринга является длительным. Перед назначением лечения больные должны быть обследованы для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта и онкологической патологии.
Наиболее эффективны для лечения производные сульфонового ряда: диафенилсульфон, диуцифон и др. Препараты назначают 5-дневными циклами с 1-2-дневными перерывами в дозе до 200 мг/сут. Лечение проводят под контролем анализов мочи и крови из-за возможности побочных эффектов (агранулоцитоз, тошнота, рвота, акроцианоз и др.). Комплексное лечение включает унитиол, антиоксиданты (метионин, липоевая кислота, этамид), витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигистаминные препараты. При буллезной форме дерматита Дюринга показаны кортикостероидные препараты в дозе 40-50 мг/сут, так как сульфоны в данном случае не дают необходимого эффекта.

Дерматит Дюринга: режим и диета

Дерматит Дюринга: прогноз

Как правило, течение дерматита Дюринга затяжное. У части отмечаются спонтанные ремиссии.

Дерматит Дюринга: профилактика

При терапии дерматита Дюринга необходимо выявление и лечение сопутствующей патологии, а также соблюдение соответствующей диеты.
Возможным осложнением является присоединение вторичной инфекции.